Лечение на синдрома на чилиба - простота и ефективност

синдром на Гилбърт - доброкачествен генетично заболяване на черния дроб, който е получил името си от името на известния френски гастроентеролог, който първи диагноза и изчерпателно описано заболяването през 1901. При хората това се нарича просто наследствено жълтеница, тъй като пълното име се състои от 12 медицински термини, както и кратко 3 - наследствен пигмент стеатоза.

Синдромът на Гилбърт е такъв, какъвто е

Болестта е заразна, безобидна и се характеризира с повтарящи се атаки бързо спирайте със специална диета, спазване на здравословен начин на живот и понякога фармакологично лечение.

Метод на разпространение и предаване

Синдромът на Гилбърт се наследи. Съвременните медицински технологии позволяват на семейното планиране да има бебе, още преди зачеването, да проведе редица генетични изследвания и да оцени степента на риска от такава патология при новороденото.

Докато тази процедура е скъпа, следователно, тя трябва да се обърне преди всичко към онези родители, които вече има дете с такъв синдром. Също така се препоръчва генетично консултиране за двойки, които планират първото дете, в случаите, когато бащата и майката страдат от синдрома на Гилбърт. Бременността при жени със синдром на Гилбърт е благоприятна и не изисква допълнително лечение.

Болестта засяга мъжете повече от жените (в съотношение 8-10 към 1). Тя е широко разпространена в държавите от Централна Азия, Близкия изток, Индокитай и особено в Централна и Северна Африка, където почти 40% от населението страда от синдрома на Гилбърт в различна степен.

Съвременните изследвания установиха това дефектен ген на синдрома на Гилбърт има почти половината от човечеството, но болестта е възможна само когато наследява такъв дефект и от двамата родители едновременно. В този случай те не могат да се разболеят, като са само носители. Омъжена двойка, където и двамата родители са болни, в повечето случаи има здраво дете.

морфология

През 1993 г., с пробив в генетичните и молекулни изследвания, причината за болестта е ясно установена. Синдромът на Гилбърт се дължи на мутация във втората хромозома човек.

Генната последователност "T-A-T-A-A `, по неизвестни причини, са изградени две повече допълнителни нуклеотиди Т и А - аденин и тимин, и това обяснява разнообразието от форми, симптоми и курс на наследствен жълтеница. В крайна сметка, броят на възможните комбинации, които могат да бъдат съставени от 3 Timines и 4 Adenins е огромен.

Това многообразие генетичният дефект предотвратява нормалната синтеза на UGT1A1- ензим в черния дроб, който е отговорен за трансформацията на индиректния (неразтворим) билирубин в директна (разтворима форма) и неговото използване.

Билирубинът е последният етап от разграждането на хемоглобина, което на свой ред е последната фаза от живота на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки. В нормално състояние се получават 300 mg билирубин на ден в черния дроб, далака, костния мозък и съединителната тъкан.

Влизайки в черния дроб с кръв, неразтворимата форма трябва да се трансформира в разтворима форма с UGT1A1 и да влезе в червата с жлъчка. В случай на неуспех при производството на този катализатор, отравяне с "нелекуван" токсичен индиректен билирубин, който се натрупва в липидите на мазнините и мозъчната тъкан. Този механизъм на натрупване на кафеникаво-жълтеникави клетки на индиректен билирубин обяснява основната симптоматика на заболяването.

симптоми

Преди периода на пълен пубертет, синдромът на Гилбърт е в "състояние на сън". Тя се проявява след 20 години и не оказва влияние върху продължителността на живота.

Болестта е изкусна и защото в 30% от случаите хората не обръщат внимание на техните заболявания поради липсата на явни признаци на синдрома и не прилагат никакво лечение. По този начин те ускоряват развитието на спътникови заболявания - спътници: гастродуоденит, хепатит, холецистит, панкреатит, холелитиаза и / или дискинезия на дихателните пътища - други заболявания на храносмилателния тракт. Една от най-неприятните комбинации е съседство = синдром на Гилбърт + синдром на Krieger-Nayyar.

Основният симптом на синдрома на Gilbert се смята за периодично, по-малко постоянно, пожълтяване на кожата - Чернодробно маска и бялото на очите - иктеричен склери, и появата на жълти петна върху горния клепач - ксантелазми.

Тази "страхливост" се задейства и се появява след: 1) ТОРС и ORZ- 2) преяждане, глад или ниско калорични диета-спазването 3) прекомерни възлияния alkogolya- 4) някои травматичен povrezhdeniy- 5) стрес, продължителното излагане на студ, усилени тренировки и дехидратация - 6) менструация - 7) приемане на хормонални (включително анаболни), парацетамолозодержаски и други лекарства.

Допълнителни симптоми:

• Спазмична болка в дясната страна, киселини и метален вкус в устата - гадене (преди повръщане), загуба на апетит - метеоризми, запек, диария и обезцветяване на изпражненията.
• Състоянието на постоянна умора и умора, замаяност - усещане за студ при нормална телесна температура - болка в мускулите - подпухналост на долните крайници - тахикардия и световъртеж - нощно студено изпотяване и безсъние.
• Атаки на паника и безпомощен страх- емоционална депресия - депресивни състояния - раздразнителност до антисоциални прояви.

диагностика

Ако по време на прегледа и разпитването лекарят подозира, че е налице синдром на Гилбърт, той ще използва следните изследвания, за да потвърди диагнозата на заболяването (според необходимостта от реда на растежа):

• Подробен биохимичен и общ кръвен тест.
• Анализи на урина и изпражнения.
• Допълнителни тестове: 1) с гладуване, 2) с никотинова киселина, 3) с фенобарбитал.
• Идентифициране на вирусни маркери на хепатит В, С и Г
• Ултразвук на органите на стомашно-чревния тракт, CT и ЯМР на черния дроб.
• Проучвания на щитовидната жлеза.
• Биопсия на чернодробна тъкан или алтернатива на фиброскания или фибротест (Fibromax).
• Молекулярен анализ на кръвните ензими и ДНК.

За точна диагноза могат да се провеждат други изследвания, за да се изключат заболявания, подобни на тези на синдрома на Гилбърт: запушване на жлъчните пътища, хемолитична анемия, Холестаза, синдром на Криглер-Накар, синдром на Dabin-Johnson, фалшива жълтеница.

Участващият терапевт може да предпише консултации от невролог, гастроентеролог, вертебролог, специалист по рехабилитация или инструктор по тренировъчна терапия. Съветът на терапевта и инфекциозните заболявания ще бъде излишен.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Диетично лечение

Основният начин да се спрат атаките на синдрома на Гилбърт и да се излезе бързо от тях е стриктно спазване на специална терапевтична чернодробна диета - Таблица 5.

В периода между атаките тази диета може да бъде строго пренебрегната, но да се придържаме към принципите на здравословното хранене:

• Хранете се на малки порции, на малки порции, поне 4-5 пъти на ден.
• Не забравяйте и за чиста вода (1-2 литра).
• Използвайте продукти с намалено съдържание на въглехидрати, като предпочитате протеините от растителен и животински произход.
• Ограничете потреблениетод всички мазни храни.
• Пълно премахване на използването на сладки и нискоалкохолни газирани напитки от промишлено производство.
• Прилагайте достъпна терапия със сок.
• Категорично забранени гладуване и нискокалорични диети.

За превантивни цели, дори и в периоди на постоянна ремисия - продължителна липса на припадъци, се препоръчва да се приложи седмици на "строго придържане" към диетата Таблица 5, където първата седмица на диетичното хранене е последвана от 3 седмици нормална диета.

Моля, обърнете внимание! Строгите вегетарианство и вегетарианството със синдрома на Гилбърт се изключват!

лекарства

Понастоящем лекарите стигат до твърдението, че тази болест не се нуждае от лечение и постоянен прием на фармакологични лекарства - Атаките преминават сами по себе си с премахването на факторите призовани. Но ако е необходимо, за лечение на синдрома на Гилбърт, лекарят може да избере, да предпише схема и да предпише рецепта за медикаменти от следния списък:

1. Лекарства, които намаляват нивото на индиректния билирубин (фенобарбитал) - луминал, барбаловал, корвалол, валокардин.
2. Хепатопротектори, предпазващи черния дроб - флумиценол, поглъщане, порталак, хепатофалк.
3. Прогестанти стимулиращи перисталтиката - церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
4. Ензими, които помагат за смилането на храната - панкреатин. фестивал, мотимум.
5. Лекарствата, които инхибират синтезата на холестерола, са клофибрат, липомид и инцидент.
6. Персонализирани лекарствени препарати от растителен произход и сол от Карлови Вари.
7. Холеретици - алел, хогул, холоси.
8. Ентеросорбенти - атоксил, етереосгел, хитозан.
9. Хомеопатични тинктури и билкови чайове с хепатотропно действие.
10. Витаминизиран комплекс Neurobionum и витамини от група В.
11. Понякога - диуретични лекарства.
12. На мъжете се препоръчва да преминат 3-месечен курс на ursodeoxycholic acid (UDCA).
13. В особено тежки критични случаи, като извънредна ситуация, може да се посочи прилагането на албумин.

По време на пристъпите на заболяването е необходимо, ако е възможно, да се спре да се приемат антибиотици, антивирусни и противовъзпалителни лекарства.

LFK и Спорт

Когато правите физически упражнения и спортове, трябва да запомните забрана на голямо физическо натоварване, който по време на периоди на атаки трябва да бъде намален до разумен минимум - ходене пеша, йога, пилатес. Не препоръчвайте спортове, в които често трябва да се навеждате или повдигате тежести. Под забраната всички видове обучение, където се използват анаболни стероиди.

Балнеологичното лечение и калните бани се оказаха добре.

Други препоръки

Заедно с отхвърлянето на лошите навици и рационалното хранене е необходимо да се съблюдава редуването на събуждането и почивката. Обща информация общият обем на съня не трябва да бъде по-малък от 8 часа на ден. Уверете се, че сте в състояние на пълна почивка между 23:00 и 4:00 часа. Избягвайте продължително излагане на пряка слънчева светлина. Модерацията е винаги, навсякъде и във всичко - това е основният мотив на пациентите със синдрома на Гилбърт!