Синдром на Badda Chiari: Причини, симптоми, лечение

Синдромът на Badda Chiari е много рядко заболяване, което е гестерогенно. Неговата основна опасност се крие във факта, че в ранните етапи на болестта, нейните симптоми могат да бъдат объркани с други заболявания. Следователно общата картина на заболяването се развива след дълго време. Budd Chiari заболяване, характеризиращо се със значително увеличение на черния дроб, на кръв отлив от черния дроб нарушение, коремна болка и касетъчни голямо количество течност в коремната кухина.

Защо е синдром на Badd Chiari?

Има много причини, поради които се появява това ужасно заболяване:

1. Доброкачествен или раков тумор в надбъбречната жлеза;
2. Механичните причини (главно вродена): чернодробна вена стеноза, или запушване на долната куха вена неперфорирана, надбъбречните хипоплазия вени, др.
3. Карцином на хепатоцелуларната и бъбречната клетка;
4. Инфекции - амебиазис, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и много други;
5. Коагулопатия (антифосфолипиден синдром, както и дефицит на протеини S, C и антитромбин II);
6. Тромбоцитозата, полицитемията, хематологичните нарушения са сериозни нарушения на коагулацията.

симптоматика

За диагностициране на "синдрома на Budd Chiari", лекарят трябва за да видите обструкцията на 2 или повече вени. Само в този случай симптомите на болестта стават забележими. Черният дроб започва да се увеличава до такава степен, че има разтягане на чернодробната капсула. Този симптом на синдрома е много болезнен. Увеличаването по-специално засяга частта от черния дроб на кауда.

В зависимост от нивото на стагнация на кръвта в чернодробната вена, могат да бъдат увредени и чернодробната функция. Последица от това е хипоксията или гладуването на кислорода. С течение на времето това води до некроза на черния дроб. Когато синдромът на Budd Chiari започва да тече в хроничен стадий, извънклетъчната матрица се простира значително. Този симптом на заболяването води до частично унищожаване на черния дроб.

Синдромът на Budd Chiari се развива на фона на проблеми с коагулацията на кръвта. По този начин има такива признаци:

• асцит;
• жълтеница;
• увеличен далак;
• разширяване на черния дроб.

Бодата на Буда Чиари има няколко клинични форми:

1. Субакутната и остра форма се характеризира с асцит, бързо увеличаване на болката в корема, повишаване на черния дроб, подуване на корема, жълтеница и появата на бъбречна недостатъчност;
2. Най-честият синдром в хронична форма. Така жълтеница може да отсъства, а тук един асцит само напредва. Повече от 50% от пациентите, страдащи от това заболяване, страдат от бъбречна недостатъчност;
3. Най-леката форма е най-разпространена синдром Буд Киари. С нея всички клинични симптоми на болестта растат много бързо.

Как се диагностицира синдромът на Badda Chiari?

За потвърждаване на болестта на Budd Chiari е възможно само чрез оценка на резултатите от лабораторните изследвания и методите за визуално изследване. Сред тях:

• Пълна кръвна картина, в които ще се наблюдава увеличаване на ESR и левкоцитоза.
• коагулация. Пациентите с синдром на Badd Chiari ще имат продължително време на протомин, което обикновено съответства на 15-20 секунди.
• Биохимия на кръвта. За да се определят резултатите от този анализ, наличието на синдрома може да бъде в много отношения. Съдържанието на билирубин може да се увеличи, активността на алкалната фосфатаза, AlAT и AsAT ще се увеличи значително.
• Синдром на Badda Chiari определете с помощ. Хепатоманометрия и спленометрия. В резултат на изследването ще се разкрие намалено оклузивно налягане директно във вените на черния дроб, а налягането в портата ще се увеличи.
• Ако има подозрение за болестта на Чиари, ще трябва да се подлагат на рогентография на коремната кухина. Този метод позволява да се определи наличието на асцит, карцином и хепатоспленомегалия. Веднага лекарят ще открие калцификация, ако има тромбоза на порталната вена. До 8% от пациентите с синдром на Budda Chiari също имат вариации на хранопровода.
• Ултразвукът е друг инструментален метод, което се извършва с този синдром. С него можете да видите тромби във вените и многобройни признаци на чернодробно увреждане навреме.
• CT. Томографията се извършва само с контраст. Синдромът на Budd Chiari се определя, ако контрастният материал се разпределя неравномерно. Каудалният лоб на черния дроб ще има много висока концентрация. Периферните отделения ще бъдат лишени от кръвен поток. Почти 50% от всички пациенти с това заболяване ще бъдат диагностицирани с тромбоза.
• ЯМР е друг метод за диагностициране на пациентите със синдрома на Буд Киари. Чувствителността на това проучване е 90%. По време на изследването можете да видите области на атрофия, некроза, мастна дегенерация, както и области на нарушение на чернодробната перфузия.
• Доплерова ултрасонография Той се използва и за диагностициране на синдрома на Budd Chiari. В резултат на това специалистът визуализира наличието на тромби в чернодробните и кухи вени. Болестите ще открият също нарушения на кръвния ток в съдовата мрежа.
• Радионуклидно сканиране Също така се провежда при пациенти със синдром на Budd Chiari. Тъй като методът се основава на използването на колоидна сяра, концентрацията на този изотоп в черния дроб на черния дроб се отбелязва при пациентите, както в случая с КТ.
• Венерографията е от голямо значение за диагностицирането на това заболяване. Едновременно с изследването по време на процедурата е възможно да се провеждат терапевтични действия: манипулация, тромболиза и др.
• Чернодробна биопсия - изследване, което е задължително преди чернодробна трансплантация, както и за диагностициране на синдрома на Budd Chiari. По този начин е възможно да се установи наличието на фиброза и видимо чернодробно увреждане.

Във всеки случай, лекарят решава кои диагностични методи да се прилагат. Тя зависи от здравословното състояние и общото състояние на тялото на пациента.

Как се лекува синдромът на Badda Chiari?

Синдромът Budd Chiari се лекува изключително в болницата. Има хирургически, има лекарства, които да помогнат за справяне с болестта.

Лечението с лекарства води до слаб и много краткосрочен ефект. Ако лечението на синдрома на Badd Chiari е изключително медикаментозно, след 2 години само 80% от пациентите остават живи. При поддържане на състоянието на пациента се прилагат:

• Тромболитични препарати - Стрептаз (инжектиран чрез катетър), урокиназа (приложена интравенозно), Aktilis (също интравенозно).
• антикоагуланти - "Fragmin", "Clexane".
• Диуретици в дългосрочен план - "Veroshpilakton", "Furosemide". В същото време трябва да ограничите използването на вода и соли.

В зависимост от причината за синдрома на Budda Chiari, лекарят може да предпише един или друг вид хирургическа процедура:

1. Ангиопластика. Веднага след извършването на дилатация на балона се поставя стент през кожата. Тази операция се извършва, ако има инфекция на лумена на кухата вена.
2. Байпас хирургия. Целта на тази хирургична намеса е да се намали натискът в синусоидалните пространства на черния дроб. Ако има тромби в кръвоносните съдове на черния дроб, на пациента се поставя специален шунт.
3. Друга възможност за борба с болестта е чернодробна трансплантация. Ако синдромът на Budd Chiari е остър, тогава това е хирургическата интервенция. След това пациентите могат да живеят повече от 4 години. Ако това заболяване провокира карцином, тогава такива пациенти също имат трансплантация.

Какво прогнозира?

Остър синдром на Budd Chiari води до смърт най-често. Ако болестта продължи дълго време, продължителността на живота на пациента не е повече от 2-3 години. Прогнозата за възстановяване до голяма степен зависи от това дали проблемните области могат да бъдат елиминирани чрез хирургическа интервенция.