Какво представлява синдром на Веста: причини, симптоми и лечение

синдром на Уест - тежка епилепсия синдром, който се състои от триада от симптоми: умствена изостаналост, характерни промени в интериктиалния периода ЕЕГ и инфантилни спазми.

Заболяването има името си благодарение на д-р Веста от Англия за първи път, за да опише всички свои функции през 1840 г., гледане на болен син. И това заболяване е известна под имената: поклониха спазми, hypsarrhythmia Гибс, hypsarrhythmia с миоклонична енцефалопатия, тиково дърво или спазъм Салаам.

Причини за болестта

Съдовият синдром се отнася до класа на енцефалопатична епилепсия, когато припадъците се появяват на фона на невъзпалителни заболявания на мозъка.

При епилепсия разбирам прогресивно хронично заболяване, която проявява изсипва припадъци или конвулсии, пароксизмална (пароксизмална) смущения на съзнанието, автономна пристъпи (промени в съдовия тонус, пулс, дишане, и така нататък. д.).

А също така и нарастващите промени в умствената и емоционалната сфера, които се забелязват в периода на междупартийни действия. По време на епилепсията има някои промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ) - графичен индикатор за електрическата работа на мозъка.

Обикновено се появява синдром на Vest в ранна детска възраст и има много причини:

• Асфиксия.
• Метаболитни нарушения, генни мутации и генетични заболявания.
• Вродено заболяване на мозъка (напр. Грудкови склероза).
• Хипоксия на мозъка, ранно вътречерепно кървене (особено при недоносени деца).
• Инфекции на мозъка.

В този случай, фетална асфикция е най-честата при развитието на това заболяване. Като правило, тя се появява в резултат на сложни раждания.

Симптоми и признаци на заболяването

Синдром на Веста се наблюдава при 1,7-4,3 на 10 хиляди деца и представлява 3-10% от всички случаи на епилепсия. Най-засегнати са момчетата (65%). В 80% от случаите се установяват допълнителни такива заболявания:

• гръбначна склероза (13-17%);
• хромозомни патологии (5%);
• аномалии на развитието на мозъка (35%);
• наследствени дефекти на метаболитните процеси (7-11%);
• хипоксично-исхемична енцефалопатия (18%);
• Други фактори (тумори, вътрематочни инфекции и други заболявания).

По този начин най-честата форма на заболяването е симптоматична, т.е., която придружава друга болест. Криптогенният синдром - причината за състоянието не е очевидна или неизвестна - се определя в 10-14%. Случаите на генетично предразположение са 2-5%.

Сред симптомите на синдрома на Вест следва да се подчертае следното:

1. Очевидно изразени нарушения в психомоторното развитие.
2. Характеристика на промените в синдрома на Вест ЕЕГ (гигархемия).
3. Чести епилептични припадъци.

Почти всички деца със синдром на Вест (95%) имат първите признаци почти веднага след раждането (в рамките на 3-7 месеца). Припадъците се характеризират с кратка продължителност, следователно правилно да се установи диагнозата не веднага се оказва.

Синдромът Веста е сериозно заболяване, което заплашва живота на детето. И това заболяване се нарича Възпалителни спазми. Атаката минава през цялото време по същия начин: главата е силно наклонена и цялото тяло на детето рязко се навежда напред.

Тези спазми обикновено се появяват по време на сън или по време на пробуждането на бебето. И може да има повече от 50 гърчове на ден.

Често в процеса на атаки детето губи съзнание. Поради тях детето започва да изостава в развитието на психомотора. Пациентите с синдром на Vest едва ли са в контакт с роднини, реагират лошо на околната среда.

Първични симптоми на патологията

Силният плач на детето е първият симптом на атака на синдрома на Вест, защото лекарите често слагат тези деца на диагноза колики. Стандартните симптоми на това заболяване са:

1. Крайниците неволно се различават.
2. Обобщени спазми в цялото тяло, в горния и долния край.
3. Остър наклон на цялото тяло напред.

По правило тази атака трае не повече от няколко секунди. Има кратка пауза и атаката се повтаря отново. Понякога спазмите са единични, но обикновено се случват последователно.

Синдром на бебетата с жива често много раздразнителен, изостава в умственото развитие. Новородените с такова заболяване най-често се държат като слепи хора.

Епилептични припадъци

Синдромът Веста е един от разновидностите на катастрофалната генерализирана епилепсия. Тя може да се прояви както симптоматично (най-често), така и криптогенно (до около 12% от общия брой случаи).

Класическият вариант на това заболяване може да се характеризира с изразен миоклонични или саламативни спазми. В някои случаи, спазмите са под формата на серийни кратки наклони на главата.

При синдрома на Вест епилепсията се появява без определени нарушения във функционирането на централната нервна система или поради различни неврологични патологии.

Детските спазми водят до инхибиране на развитието на моторни и умствени функции при децата, което в бъдеще може да бъде причина за изразяване забавяне на развитието на детето. В 85% от случаите бебе с синдром на Vest развиват атакисни и атонични нарушения, микроцефалия, детска церебрална парализа.

енцефалопатия

Както вече беше споменато по-горе, синдромът на Вест се нарича още гипсирмия с миоклонална енцефалопатия. Г Gypsarhythmy е типичен, но не патогномоничен образец на енцефалограми при деца с това заболяване.

Типичният гигархтим се характеризира с постоянна висока амплитуда и аритмична бавна вълна и също има множество остри вълни и спойки. И няма синхронизация между различните отдели на полукълбото. В някои случаи моделите се различават по амплитудна асиметрия.

Symptomatic Symptomatic Vest

Най-често в 80% от случаите синдромът на Вест започва през втората четвърт от живота на детето. На първо място, развитието на бебето изглежда нормално и едва тогава се появяват конвулсии, които са първичният патогмоничен симптом.

В някои случаи се отбелязват деца забавяне на психомоторното развитие. Не често, но можете да наблюдавате промените в ЕЕГ.

Мускулни крампи или миоклонус засягат почти цялото тяло. С тези спазми Краката и тялото на детето са огънати. Съкращенията и спазмите в мускулите на флексора могат да бъдат синхронни, двустранни, симетрични, внезапни и не повече от 7-9 секунди.

В някои случаи конвулсивен синдром засяга само една мускулна група. Горните и долните крайници се притискат неволно отстрани, главата се огъва към гърдите. Когато честотата на конвулсии е висока, бебето може да заспи.

Днес съществуват три отделни разновидности на синдрома на Вест, с различен характер и степен на мускулно увреждане:

• Чести спазми - спазми по цялото тяло. Краката се отглеждат отстрани и главата "лежи" на гърдите.
• Нечовешки спазми - главата се свива назад. Спазмите траят до 10 секунди с прекъсване от една секунда.
• Нервни - множество флексийни спазми (особено на главата и горните крайници).

Децата със синдром на Вест веднага след раждането или в рамките на шест месечна възраст се появяват закъснение в умственото и двигателното развитие. Честото спазъм само влошава ситуацията.

Церебеларен синдром

Понякога при синдрома на Вест има малък мозъчен синдром. Това е патологията на малкия мозък или нарушението на връзката му с останалата част от мозъка. Отличителни симптоми на церебрален синдром:

• adiodohokinez;
• умишлено треперене на пръстите на ръцете (особено при движение);
• периодични замаяност;
• развива симптом на отсъствието на обратния импулс;
• слабост и летаргия на мускулите.

Последици и усложнения

Почти във всички случаи преминаването на синдрома на Вест е много трудно, защото се проявява с значителни мозъчни нарушения. Рядко тази болест се случва с помощта на консервативно лечение. Но по правило, дори и след ефективно лечение, се появяват рецидиви след определено време.

Почти винаги след възстановяването на детето, това се случва в следващите доста тежки и сериозни остатъчни неврологични явления: екстрапирамидни прояви, епилепсия и нейните еквиваленти. И тези пациенти също имат психични разстройства: лека деменция или идиотичност. Само в 3% от случаите (според Gibbs) се появява неочаквано пълно излекуване.

Диагностика на заболяването

Диагностициране на синдром Веста направени от такива лекари: epileptologa, неврохирург, педиатър, невролог, ендокринолог, ендоскоп и имунолог. Благодарение на използването на съвременни устройства можете да установите най-точната диагноза.

Най-често използвани: цербангиография, краниоскопия (в доста редки случаи), компютърна томография и радиомагнитна. А също и за определяне на патологичния фокус на епилептичните припадъци, извършват неврофизиологични изследвания.

Най-често срещаните методи за диагностициране на синдрома на Вест са: газовата енцефалография и електроенцефалографията. Благодарение на електроенцефалографията е възможно да се открие хипсирмата на биологичните криви:

1. Ниска ефективност на стимулиране на светлината.
2. Синхронизирането на основните криви не е определено. "Върховете на кривата" могат да се появят по време на събуждане или сън.
3. Амплитудата на биологичните криви е неправилна.

Понякога с помощта на газовата енцефалография може да се наблюдава увеличение на вентрикулите на мозъка. При последните стадии на синдрома на Вест се наблюдава хидроцефалия.

Диференциална диагноза. За разграничаване на това заболяване може да бъде като, без епилептични заболявания, които са общи в новородени (безпокойство, колики, респираторен пристъп giperekspleksiya, инфантилен мастурбация), и с някои епилептични симптоми (например, фокална епилепсия). Важна роля в диференциалната диагноза играят електроенцефалографията.

Лечение на синдрома на Вест

Във всеки конкретен случай, лечението се възлага на дадено лице и зависи от причината, която е причинила патологичните състояния на развитието на мозъка и синдрома на Вест. Към днешна дата основният начин за лечение на синдрома на Вест е лечение със стероиди с адренокортикотропен хормон (ACTH) (вигабатрин, Sabril).

Това лечение обаче трябва да бъде много предпазливо и да се осъществи под строг надзор на лекар, тъй като vigabatrin и стероидните препарати имат голям брой сериозни странични ефекти. И също така е необходимо да се изберат подходящи антиконвулсанти, както и лекарства, които ще позволят нормализиране на кръвообращението в мозъка.

В някои случаи неврохирургът трябва да извърши операция, при която се отрязват спиците на медулата и патологичният фокус се отстранява. Такава операция се осъществява чрез използване стереотаксична хирургия и различни ендоскопски методи.

Модерен и доста скъп метод за лечение на това заболяване е използването на стволови клетки. Този метод е доста ефективен, но е непопулярен поради високата цена на операцията. Значението на този метод е, че увредената област на мозъка се възстановява с помощта на стволови клетки.

По правило идиопатичната версия на синдрома на Вест е лекувана с помощта на специални медикаменти:

• Витамини - например витамин В6 (пиридоксин).
• Хормонални лекарства за стероиди - например тетракозактид, преднизолон, хидрокортизон.
• Антиконвулсанти - например, "нитразепам", "епилация», Topamax (Топирамат), Depakote (валпроат), Клонопин (клоназепам), Onfi (Клобазам) или Zonegran (Зонизамид).

Лечението се счита за ефективно, когато намалява честотата и броя на пристъпите. При правилно избрано лечение, детето по-късно обикновено се учи и развива. Но трябва да осъзнаем, че дори съвременните медицински препарати носят голям брой странични ефекти:

• умора;
• намаляване на концентрацията;
• депресия;
• алергични кожни реакции;
• чернодробна недостатъчност;
• лезии на нервната система.

Физиотерапия и профилактика

Физиотерапия в синдрома на Веста е длъжен да се извършва под наблюдението на лекар с ясни спортна медицина и рехабилитация специалист, за да се пристъпи на гърчове не се влошава.

Този метод на лечение е доста често, Въпреки това, той не показва ефективни резултати без комплекс от лекарства.

При синдрома на Вест, отсъствието на спазъм за дълго време не може да означава, че болестта е преминала в стадия на ремисия. Въпреки това, много лекари казват, че ако конвулсии, спазми, са забелязани промени в ЕЕГ и hypsarrhythmia за един месец, а след това е възстановяване.

Уви, тези случаи са много редки. Според някои данни само 9% от всички хора са напълно излекувани, според Гибс тази сума е само 3%.

Основната превантивна мярка на синдрома на Вест е навременна диагноза и компетентно лечение. Епилептичните припадъци, които са основният симптом на това заболяване, трябва да бъдат стабилизирани.

Прогноза за курса на болестта Веста

Много е трудно да се предскаже общата прогноза на курса на болестта при Западния синдром, тъй като съществуват различни фактори за появата му. Така например, при идиопатичен синдром прогнозата се счита за най-благоприятна, за разлика от случая със симптоматичната форма на заболяването.

Това се дължи на факта, че идиопатичният синдром на това заболяване преминава много по-лесно: детето не е толкова далеч в развитието си, силата и честотата на пристъпите е по-малка. Като правило, заболяването при тези деца се трансформира в други видове епилепсия. По-късно около 45% от тези деца не се различават от техните връстници.

В други ситуации, лечението е много по-трудно, и нейният резултат не е толкова ефективен. Ако децата със симптоматична форма на заболяването имат непоносимост към лекарства, лечението е сложно. По-малко от 60% от тези деца достигат етапа на ремисия. Според статистиката едва 40% от пациентите изцяло или почти напълно могат да бъдат излекувани с помощта на лекарства.

70% от всички бебета със синдром на Vest впоследствие имат някаква форма на епилепсия. В някои случаи синдромът се превръща в болест на Lennox-Gastaut.

Уви, 95% от всички пациенти със синдром на Вест са умствено или физически забавено, независимо от резултата от лечението. Това може да се обясни с факта, че спазмите често нарушават необратимо някои области на мозъка.

Благоприятни прогнози:

1. Ефективността на терапията.
2. Появата на болестта е по-стара от 4 месеца.
3. Идиопатична или криптогенна етиология.
4. Отсъствие на асиметрични EEG патологии.
5. Липса на атипичен спазъм.

Според данните от проучването, 7% от бебетата със синдром на Vest не могат да оцелеят до 5-годишна възраст. Смъртта настъпва поради заболяване или поради странични ефекти по време на лечението. 1/5 от децата умират през първата година, тъй като вродените мозъчни разстройства с живот не са съвместими.