Какво е това - бас-болест: синдроми и лечение на болестта на Шарко

Амиотрофична латерална склероза (болест на Лу Гериг, заболяване на двигателните неврони двигател, ALS) - по-скоро рядко заболяване на нервната система, когато човек се развива атрофия и мускулна слабост, напредва в бъдеще и да доведе до смърт.

Синдромът на ALS

За да се разгледа какви са клиничните синдроми при болестта на Чарко, е необходимо да знаем какво е периферни и централни мотоневрони.

Централният мотор неврон се намира в кората на церебралните полукълба. В случая, когато тя е засегната ALS, изглежда пареза (мускулна слабост), заедно с повишаване на мускулния тонус, рефлекси увеличени, което, когато се гледа проверява хирургически чук, проявяват клинични симптоми (неспецифично реакционни крайници всяка дразнене, например, огъване 2- пръста с пунктирно стимулиране на външния ръб на крака и т.н.).

Периферният мотоневрон се намира в мозъчния ствол и на различни нива на гръбначния стълб (лумбосакрален, гръден, цервикален), т.е. под централната. Когато се появи дегенерация на моторните неврони мускулна слабост, прекалено, но това е съпроводено с намаляване на мускулния тонус, намалени рефлекси, мускулна атрофия и развитието на липса на патологични симптоми, които са инервирани от данните на двигателните неврони.

Централната моторна неврон сигнализира периферната, а тази - мускула, която в отговор предизвиква свиване. С болестта на Чарко на един от етапите блокирано предаване на сигнала.

При амиотрофична латерална склероза, периферният и централният мотоневрон могат да бъдат засегнати, на различни нива и в различни комбинации. Това определя какви симптоми изразява пациентът.

Има такива форми на ALS заболяване:

• цервикален-гръдни;
• лумбосакралната;
• висока: по време на патологията на централния мотоневрон;
• bulbar: по време на патологията на периферния мотоневрон в мозъчния ствол на главата.

Тези форми на латерална склероза се основават на определяне на основните причини за лезията на един от невроните в началния стадий на заболяването. Тъй като прогресията на амиотрофичната латерална склероза, симптомите губят значението си, тъй като всички нови мотоневрони на различни нива. Но това разделение играе роля при определянето на диагнозата и прогнозата за живота на пациента.

Общите синдроми, които са характерни за всеки тип амиотрофична латерална склероза, са:

• липса на чувствителни разстройства;
• изключително моторни смущения;
• наличието на болезнени и повтарящи се припадъци в засегнатите части на тялото, които се наричат ​​krampi;
• прогресиране на заболяването при изземване на нови мускулни групи до абсолютна неподвижност;
• липса на нарушения на органите за дефекация и уриниране.

Lumbosacral ALS

С този вид заболяване има два варианта на развитието на събитията.

Първият вариант. Латерална склероза започва само с разрушаването на периферната двигателните неврони, който се намира в предната част на гръбначния лумбосакрален кабел. В този случай, пациентът има мускулна слабост в единия крак, а след това се оказва, във втория, постепенно се развива атрофия (отслабване, има "свиване"), намален мускулен тонус в краката и сухожилни рефлекси (Ахил, колянна става).

В същото време се появяват фашикулации в краката - при неволно свиване на мускулите с къса амплитуда. След патологичния процес влизат мускулите на ръцете, в които се образуват атрофии и рефлексите намаляват. Процесът продължава - появи се булбарната група мотоневрони, което води до развитие на такива симптоми замъгляването на речта, нарушение на преглъщането, изтъняване на езика, нощен нюанс на гласа. Има проблеми с дъвченето, долната челюст започва да виси, а по време на хранене се появява пукнатина.

Вторият вариант. В началото на латералната склероза се проявяват симптомите на едновременно увреждане на периферните и централните мотоневрони, които осигуряват движение в краката. А слабостта в краката се комбинира с мускулни атрофии, повишен тон и рефлекси. Синдромите на спиране на Гордън, Бабински, Жуковски, Схефер и др. Се проявяват. След като се появят същите промени в ръцете. След това моторните неврони на мозъка на главата са свързани. На езика има потрепвания, нарушения на преглъщането, речта, дъвченето.

Cervico-thoracic ALS

Той също така се проявява по няколко начина.

Първият вариант. Загубата само на периферния мотоневрон - проявява се чрез намаляване на тона в едната ръка, фасцикулация, атрофия и пареза. Няколко месеца по-късно същите синдроми се появяват във втората четка. Четките са оформени като лапа на маймуна. Заедно с това в долните крайници определят прекратяващите признаци на патологии без атрофия, увеличени рефлекси. С течение на времето, мускулната сила се влошава и в краката, процесът свързва булбарната група на мозъка на главата. И в този случай се добавят фацикулации и парези на езика, проблеми с преглъщането, размиване на речта.

Вторият вариант. Едновременна болест на периферните и централните мотоневрони. Четките са налице повишени рефлекси и атрофия с патологични симптоми на краката - намаляване на мощността, увеличаване рефлекси патологични синдроми спират без атрофия. След това се засяга булбарната част.

Bulbar ALS

В тази форма на амиотрофична латерална склероза с първите признаци на периферна мотоневрони патология в мозъчния ствол са задушаване при поглъщане, разстройства шарнирните, фасцикулации и атрофия на езика, назално глас. Движенията на езика са сложни.

С напредването на болестта, пареза с увеличени рефлекси, атрофични промени, патологични симптоми на спиране и повишен тон. Същите промени се появяват във времето и в краката.

Високо ALS

Това е форма на болестта на Чарко, когато преминава с първична инфекция на централния мотоневрон. По това време всички мускули на крайниците и багажника изглеждат парези с патологични симптоми и повишен мускулен тонус.

При висока форма на амиотрофична латерална склероза, в допълнение към двигателните нарушения се проявяват психични разстройства: IQ намалява, мисленето и паметта са нарушени. В някои случаи подобни нарушения настъпват преди началото на деменция, но това се случва в 3% от всички случаи на ALS.

Принципи на диагностиката

За да се установи диагнозата амиотрофична латерална склероза, комбинация от симптоми:

• признаци на инфекция на периферните неврони, които се потвърждават чрез методи за електрофизиологично изследване (електромиография);
• симптоми на централна инфекция с мотоневрон (повишен мускулен тонус, повишени рефлекси на сухожилията, патологични симптоми на краката и китката);
• постоянна прогресия на заболяването с участието на нови мускулни масиви;
• патоморфологично изследване (биопсия).

Голяма роля има за изключването на други заболявания, които се проявяват чрез симптоми, подобни на амиотрофичната латерална склероза.

Ако има съмнение за болестта на Шаркот след задълбочен неврологичен преглед, анамнеза и оплаквания пациентът получава:

• MRI;
• EMG;
• генетичен молекулен анализ;
• анализ на цереброспинална течност (цереброспинална течност);
• лабораторни изследвания (съдържание на креатинин, определяне на количеството на ASAT, ALT, CKF).

Лечение на ALS

Уви, болестта на Чарко е нелечима. Това означава, че днес все още няма начин да забави (или да спре) прогресията на болестта за дълго време.

Досега е разработено само едно лекарство, което удължава живота си надеждно за пациенти с амиотрофична латерална склероза. Това е наркотик предотвратява освобождаването на глутамат - Рилузол. Трябва да се приема непрекъснато за 100 mg дневно. Но Riluzole увеличава приблизителната продължителност на живота само с три месеца. Като правило, той се предписва на пациенти, които имат заболяване по-малко от 5 години, с независимо дишане. По време на приложението му трябва да се обмисли нежелано събитие под формата на лекарствено индуциран хепатит. Тъй като хората, които използват Riluzol, се налага да провеждат чернодробен преглед на всеки три месеца.

На всички пациенти, страдащи от болестта на Шаркот, се предписва симптоматично лечение. Основната му задача е да сведе до минимум нуждата от външни грижи, да подобри качеството на живот, да облекчи страданията.

Симптоматична терапия е необходимо за такива нарушения:

• за увеличаване на мускулния метаболизъм - левокарнитин, карнитин (Elkar), Berlition (липоева киселина, Espa-Lipon);
• в слюноотделяне - амитриптилин таблетки, атропин всели в устата, използването на преносими изсмукване, механично почистване на устната кухина, облъчване на слюнчените жлези, инжектиране на ботулинов токсин на слюнчените жлези;
• при храчки и фаскулации - Sirdalud (Тизанидин), Baclofen (Liorasal), Карбамазепин (Финлепсин);
• за увеличаване на метаболитните процеси в невроните - витамини В (Kombilipen, Milgamma и др.);
• с депресия - Амитриптилин, Сертралин (Zoloft), Флуоксетин (Prozac).

Повечето от симптомите при ALS изискват начини на експозиция, различни от наркотиците.

Ако се появи пациент затруднено преглъщане на храна, тогава трябва да преминете към храна със земята и наземни храни, използвайте полутечни зърнени храни, картофено пюре, суфле. След всяко хранене, трябва да дезинфекцирате устата.

Когато храната е толкова сложно, пациентът е принуден да се дъвче частта от храна повече от час, ако денят не може да се пие повече от един литър течност или прогресивна загуба на тегло на повече от 3% на месец, тогава ще трябва да се мисли за извършване на ендоскопски перкутанна операция гастростома след хранене преминава в тялото с помощта на тръба, която се инжектира в коремната област.

Когато пациентът не е съгласен с тази операция и яденето е напълно невъзможно, превключете на сондата (в стомаха през устата се установява сонда, в която се излива храна). Можете да използвате ректален (през ректума) или парентерален (интравенозен) прием на храна. Тези методи позволяват на пациентите да не умират от глад.

За да се предотврати тромбоза на вените, пациентът трябва да използва еластични бинтове. С развитието на инфекциозни усложнения се предписват антибиотици.

Частичните двигателни симптоми могат да бъдат коригирани с помощта на специални ортопедични устройства. За да поддържате ходене, използвайте бебешки пешачки, бастуни, ортопедични обувки, както и през време и колички. Когато главата е окачена, се използват твърди или полу-твърди държачи за главата. В късните етапи на заболяването пациентът се нуждае от функционално легло.

Едно от най-тежките симптоми с амиотрофична латерална склероза се разглежда разстройство на дишането. Ако съдържанието на кислород в кръвта спадне до критична и има явна дихателна недостатъчност, тогава е посочено използването на неинвазивни периодични вентилационни устройства. Те могат да бъдат използвани от пациенти и у дома, но поради високата цена те са недостъпни.

Когато необходимостта от намеса в дихателния процес е повече от 18 часа на ден, пациентът получава изкуствена вентилация и трахеостомия. Времето, в което пациентът започва да се нуждае от трахеостомия, е от решаващо значение, тъй като говори за наближаващата смърт. От гледна точка на медицинската етика въпросът за прехвърляне на пациент на трахеостомия е доста сложен. От тази процедура спестява живот за определено време, но и удължава болката, тъй като пациентите с болестта на Шаркот от доста време са в ума.

Болестта на Чарко е тежко неврологично състояние, което днес оставя почти никакъв шанс за пациентите. Важно е диагнозата да се установи правилно. Все още няма ефективно лечение за тази болест. Целият комплекс от мерки, както социални, така и медицински, изпълнявани в случая на ALS, трябва да бъде насочен към организиране на максимално пълен живот на пациента.