Какво представлява оптиматорът: описание и симптоми на болестта на Девич

Болестта на Diseuk или оптоелектромуслита (ONM) е автоимунно възпалително заболяване, което засяга оптични нерви и гръбначен мозък

Първоначално в медицинската класификация болестта на Девик се отнасяше до злокачествената тежка форма на множествена склероза. Към днешна дата заболяването е изолирано в носологично отделна форма на демиелинизиращи патологии, която има редица отличителни характеристики и характерни особености.

Причини за болестта devicomikelite Devik

Оптоновата нервномускуларна се отнася до класа идиопатични патологии, чието естество не е напълно проучено. Механизмът на появата на болестния процес е автоимунен характер. Поради влиянието на неизвестни фактори в човешкото тяло на миелиновата обвивка на нервните окончания произвеждат антитела, които са в гръбначния мозък и зрителния нерв. Последните научни изследвания са потвърдили, че антитела IgG група, прикрепена към протеинови вещества - akvoporinu-4, който се намира в мембраната на нервните окончания, е част от каналчета, които регулират метаболизма вода, и се нарича NMO-IgG.

В голям брой akvoporin-4 е разположен в структурата на зрителния нерв, мозъка и гръбначния мозък - перивентрикуларните области медула, хипоталамуса.

Специфични автоимунни възпалителни процеси с клинични прояви се извършват само в оптичните нерви и гръбначния мозък.

Местата на възпалението в мозъка се появяват много рядко или не проявяват неврологични симптоми. автоантитела засягат малки капиляри и артериални съдове, което на свой ред води до нарушение на кръвообращението в нервната тъкан и нейната по-нататъшна некроза (некроза).

Болестта на Девик най-често се развива на фона на други автоимунни заболявания или е техният предшественик. В някои случаи се отбелязва едновременно развитие на оптоелектромуитит със системен лупус еритематозус, васкулит, синдром на Sjogren. Подобни морфологични патологични процеси се появяват при неинфекциозни и инфекциозни лезии на зрителния орган и гръбначния мозък, което изисква диференциална диагноза между заболяванията.

Класификация на болестта на Девич

Симптомите на заболяването могат да се появят последователно или едновременно. Дебютът на болестта в повечето клинични случаи (до 85%) започва с двустранен или едностранчив процес на възпаление в оптичните нервни окончания (неврит).

След нарушение на функцията на зрителния орган миелит се появява след седмици, месеци и понякога години. Много по-рядко, автоимунният възпалителен процес се появява едновременно както в структурите на гръбначния мозък, така и в оптичния нерв.

Като се има предвид естеството на преминаването на болестта на Девик, се разграничават няколко разновидности на патологичния процес:

1. Повтаряща се прогресия на заболяването - се проявява в 85% от случаите, се появява при хора в зряла възраст, се характеризира с последователното развитие на миелит и визуален неврит;
2. Монофазно преминаване на заболяването - се проявява в 15% от случаите, обикновено се наблюдава при млади пациенти и деца, се характеризира с едновременното появяване на оптичен неврит и миелит, не предизвиква повторение на заболяването.

По време на монофазната форма на заболяването могат да се появят по-тежки лезии от нервната система, отколкото с повтарящ се пасаж на заболяването. Честото изостряне на патологията води до усложняване на неврологичните симптоми. Това намалява шансовете за възстановяване на моторната функция и поддържане на зрението в релапсивна форма.

Клинична картина на Optical Disease на Devicom

Оптоневровниенитът има доста тежък ход с развитието на необратими процеси от страна на гръбначния мозък и визуалния орган. В някои случаи болестта стимулира загубата на умения за самоподдържане, развитие на инвалидност или фатално.

Навременната диагноза и назначаването на адекватно лечение подобряват прогнозата за хода на заболяването, намаляват риска от разрушаване на тазовите органи, появата на парализа, пареза, слепота.

По правило поражението на оптичния нерв се появява в началото на заболяването и води до пълна слепота или намалена зрителна острота. Автоимунните възпалителни процеси на визуалните влакна могат да бъдат двустранни и едностранчиви.

Признаци на възпаление на оптичния нерв:

• обвивка пред очите;
• замъглено изображение;
• по време на офталмоскопия фундусът не се променя или се определя атрофията на визуалните дискове, бледността, подпухването;
• болка в областта на засегнатите орбити.

След като очното възпаление постепенно намалява, слепотата или зрението се възстановяват частично. Обикновено невритът на нервния нерв преминава тежко, особено при монофазната форма на болестта на Девич.

Възпалението на гръбначния мозък се придружава от пълно, частично или надлъжно напречно увреждане на нервната тъкан. миелит причинява влошаване на кръвообращението в района на патологичния процес, подуване на структурите на бяло и сиво вещество, заема няколко сегмента на гръбначния мозък. В резултат на това има нарушение на преминаването на нервните импулси по чувствителните и моторните влакна.

Признаци на възпаление на гръбначния мозък:

• намалена чувствителност (вибрация, тактилна, болезнена);
• тетрапареза и парапареза (нарушена двигателна функция на четири или два крайника);
• спастичност на крайниците;
• слабост на мускулите;
• Болест на Лермит (усещане за лумбаго в краката и гръбначния стълб, простиращо се отгоре надолу);
• атаксия, нарушена координация;
• нарушение на функционирането на органите в малкия таз (фекална инконтиненция, задържане на урина);
• автономна дисфункция (затруднено дишане, палпитации, изпотяване).

Клиничните прояви се развиват под мястото на възпаление, на фона на продължаващата терапия могат да бъдат частично възстановени. Сериозните последици от миелита се появяват при чести екзацербации на заболяването, което затруднява домашното самообслужване, води до увреждане, намалява адаптацията в обществото и качеството на живот.

Диагностика на оптичната невронемия

За диференциална диагноза на болестта на Девик от други демиелинизиращи заболявания, малки и големи критерии за Милър. Болестта трябва да се различава от вирусните и туберкуларните лезии на гръбначния мозък, синдрома на Sjogren, множествената склероза и системния лупус еритематозус.

Големите критерии на Милър:

• отхвърляне на данни за автоимунни заболявания от различно естество, вирусно и туберкулозно възпаление на гръбначния мозък;
• напречен миелит с възпаление на три или повече сегмента, определени по време на MRI;
• двустранния или едностранния оптичен неврит.

Малките критерии на Милър:

• определяне на маркер в кръвта на възпалението - антитела срещу аквапорин-4;
• плейцитоза в цереброспиналната течност (увеличен брой левкоцити, дължащи се на неутрофили);
• откриването на неспецифични огнища в хипоталамуса, медулата при продължаване на MRI или липсата на специфично възпаление на мозъка.

Дефиницията на оптичния котел изисква потвърждение един малък и три големи диагностични критерии.

Разликата между множествената склероза и болестта на Девик

В продължение на дълго време, opticomyelitis се счита за сериозен стадий на множествена склероза. След определяне на специфичния маркер на заболяването - аквапорин-4 - болестта се прехвърля в отделна нозологична група. Между оптикомиелита и множествената склероза има значителни разлики в тежестта на клиничните прояви и патоморфологичните промени в нервните окончания.

Отличителни белези на болестта на Девик:

• тежки нарушения на двигателната активност на крайниците и визуалния орган;
• тежък ход на заболяването;
• възпаление на гръбначния мозък на ниво, по-голямо от три сегмента, което води до парализа и пареза;
• голяма степен на увреждане на оптичния нерв, което често води до слепота;
• често двустранно странично възпаление на гръбначните сегменти;
• в мозъчните фокуси са асимптомни или липсват;
• плеоцитоза в цереброспиналната течност (броят на левкоцитите е повече от 60 клетки);
• определението за автоимунен маркер - аквапорин-4.

Отличителни белези на множествена склероза:

• поражение на мозъка и гръбначния мозък, оптичен нерв;
• постепенното развитие на болестта;
• рядко парализа на крайниците и слепота;
• неврологични симптоми с умерена или лека тежест;
• в гръбначния стълб фокусите на възпалителния процес са асиметрични по характер и се формират в един сегмент;
• признаци на възпаление на мозъчните структури;
• не откриват аквапорин-4;
• в цереброспиналната течност не е характерна за плеоцитозата.

Правилната диагноза определя модела на поведението на пациента, прогнозата за заболяването и естеството на лечението.

Лечение на оптиката

Лечението на болестта на Девик е трудна задача. Има противоречива информация за ефективността на лечението с имуносупресивни и имуномодулиращи средства. В света има само 6 фармацевтични препарата за патогенетично лечение на оптицемията, три от които са интерферони. Но тяхната ефективност не се потвърждава.

За предотвратяване на екзацербации и елиминиране на прояви на оптицемия Необходимо е да се повлияе на автоимунния фокус на патологичния процес. Защо да използвате лекарства, които имат имуносупресивен механизъм на действие.

Лечението започва с употребата на максимални дневни дози кортикостероиди - интравенозно инжектиране на метилпреднизолон за една седмица (импулсна терапия). След подкрепа лечение с азатиоприн и преднизолон. С подобряване на цялостното здраве, глюкокортикоидите се анулират. Основното лечение с азатиоприн се извършва за дълъг период (до една година), в зависимост от формата на курса и тежестта на заболяването.

При недостатъчна ефективност на лекарствената терапия, плазмафереза. Процедурата се състои в пречистване на кръв от имунни циркулиращи комплекси, които увреждат миелиновата обвивка на нервните окончания. За да се подобри координацията на движенията, да се възстанови мобилността на крайниците, да се увеличат класовете за поведение на мускулните тонове лечебна гимнастика. В областта на възпалението се предписва площ на гръбначния стълб физиотерапия (UHF, амплипулс, фонофореза с хидрокортизон), това нормализира метаболизма и кръвообращението в засегнатата област.

Сред резултатите от болестта на Девик може да има пълно излекуване, ремисия, зрителни нарушения (в най-лошия случай - амауроза) и остатъчна пареза, в тежки случаи - фатален изход.

Като правило, причината за това е обикновено тежък миелит на цервикалния гръбначен мозък, което води до появата на дихателна недостатъчност. Според прогнозите, най-неблагоприятно е оптикомиолитът с монофазен поток, атрофия на оптичните нерви, стабилен дефицит на двигател.

Болката на Девик е тежка демиелинизиращо заболяване, което засяга оптичните нерви и гръбначния мозък. Болестта води до нарушена двигателна активност, дължаща се на парализа и пареза, намаляване на качеството на зрението, в някои случаи води до фатален изход. За да се подобри прогнозата за хода на заболяването, е необходимо да се потърси медицинска помощ навреме за първите симптоми на болестта и стриктно да се следват препоръките за лечение на това заболяване.