Какво се нарича синдром на Арнолд Чиари?

Човешкото тяло е едно от най-сложните аранжименти. Въпреки огромната издръжливост, човешкото тяло остава уязвимо за много неща. Първите аномалии в развитието и структурата на тялото могат да възникнат още в периода на образуване на ембриона. Аномалиите по време на ембриогенезата са най-опасни, тъй като през този период се формират всички телесни системи.

Патологията на Арнолд Циари е една от възможните отклонения, които могат да възникнат, когато тялото се формира в такива ранни етапи.

Какво представлява синдромът на Арнолд Чиари?

Разкрива се аномалията на Арнолд Циари в чест на двама патолози: Австрийският Ханс Киари и германецът Юлиус Арнолд. Ханс Chiari описва няколко случая на необичайно развитие на мозъчния ствол и церебелеца, които датират от 1891 г. Юлиус Арнолд състави анатомично описание на спускането на тялото на церебелула в големия тилен формен.

Аномалията на Арнолд Циари е разстройство в развитието и неправилно местоположение на церебелула и мозъчния ствол. При нормално развитие "оклузалната линия" на отделянето между главния мозък и гръбначния мозък се счита за голям окципитален формен. Подчиненият характер на такова разделение се обяснява с факта, че преход на мозъка в гръбначния стълб се случва без прекъсване и няма ясно определена граница. В случай, че медулата, мозъкът и мостът падат под тази условна граница, се смята, че е налице патологията на Арнолд Циари.

Анатомично неправилно разположение на тези органи може да доведе до притискане на гръбначния мозък в областта на шията, което сериозно затруднява движението на гръбначно-мозъчната течност и което води до неговото натрупване.

Класификация на патологията

Общо съществува четири вида на тази патология:

1. Chiari аномалия от тип I. Изразява се при понижаване на церебеларните тонзили под нивото на тилната дюза. Болестта може да не се появи до юношеството. Понякога, заедно с патологията, се развива хидрома, т.е. натрупването на течност в гръбначния мозък, или по-точно в централния му канал.
2. Chiari аномалия тип II. То се открива почти веднага след раждането. В допълнение към сливиците голям церебрален формен напуска малкия мозък, 4 вентрикула и медулата. Като правило, вторият вид патология се проявява с вродена херния на гръбначния мозък. Поради това, хидроенето е много по-често, отколкото в първия случай.
3. Chiari аномалия от тип III. Тя се различава от тип II, тъй като понижените органи се намират в менингоцеле на шията и тила.
4. Аномалия на Chiari IV тип. С неговото присъствие, малък мозък е недоразвит и не се движи в каудалната посока. Някои експерти приписват този тип патология на синдрома на Dandy-Walker.

Етиология на синдрома на Арнолд Чиари

Лекарите не могат да определят причините за развитието на патологията на Chiari. Смята се, че възникването на аномалия се дължи на няколко фактора.

Причини за болестта разделят се на вродени и придобити. Произходът на вродената аномалия на Chiari се счита за:

• Приемане на жена, която оказва негативно влияние върху развитието на плода;
• Извънземно излагане на вредни вещества (токсини, влизащи в организма във високи концентрации);
• Инфекциозни заболявания, понасяни от жената по време на бременност;
• Приемане на наркотици, алкохол;
• Пушенето по време на бременност, включително пасивно.

Придобитите коренни причини за заболяването включват продължително неуспешно раждане, прекалено голям размер на плода, медицински грешки по време на раждане и травма на главата през целия живот на човек.

Симптомите на заболяването

Симптоматиката на болестта на Арнолд Чиари може да продължи няколко години. Това е много опасно, тъй като има възможност за нарушаване на функционирането на горните части на мозъка.

Проявлението на симптомите и тяхната тежест зависи от вида на заболяването и колко зле е засегнат мозъкът. По-често пациенти с подобна патология да разгледате следните оплаквания:

• Появата на шум, бучене или свирка при завъртане на главата и в покой, които във времето стават по-силни;
• При физическо натоварване главата започва да боли;
• Възбуждане на очните топки;
• Повишено вътречерепно налягане;
• Главоболие след сън;
• виене на свят;
• Дезориентация и тромавост;
• Треперене на ръцете и краката при тежко заболяване;
• Влошаване на зрението, появата на мъгла пред очите;
• Слабост в мускулите и тяхната изтръпване;
• Загуба на чувствителност в половината от тялото или лицето;
• Загуба на съзнание с внезапни движения на главата, особено при завъртане;
• Понижена чувствителност на крайниците.

Всички симптоми обикновено се влошават, когато главата се завърти и остри движения. Усложненията на заболяването включват:

• слепота;
• Пълна или частична парализа;
• хидроцефалия;
• сирингомиелия;
• Спинален или мозъчен инфаркт;
• Инконтиненция на урината;
• Апнея достига до смъртоносен резултат.

диагностика

По време на развитието на ембриона е възможно да се открие развитието на синдрома на Арнолд Циари в неговото по време на скрининговия ултразвуков преглед, предназначени за откриване на аномалии в развитието на плода. Този метод за диагностициране не дава пълна гаранция за откриване на синдрома, поради което, ако има съмнение за наличие на патология, диагнозата се предписва след раждането. Например, докато бебето не затвори фланеанела, има смисъл да провежда ултразвук на мозъка.

Идентифициране на аномалията на Арнолд Циари Няколко фактора го усложняват:

• За появата на подозрение за болест на Chiari в зряла възраст, няколко симптоми са необходими незабавно;
• Когато неврологичното изследване разкрива само високо ниво на налягане в черепа;
• Рентгеновата снимка на главата прави възможно откриването само на аномалии в структурата на черепа;
• В някои случаи болестта не се проявява.

Единственият надежден метод за диагностика остава магнитно резонансно изображение. Нейното поведение се усложнява от нуждата от неподвижност на пациента за известно време. За да се извърши томографско сканиране на дете, то често трябва да бъде потопено в сън, предизвикан от лекарство.

Лечение на синдрома на Арнолд Циари

От голямо значение е видът на синдром Chiari: ако типът на аномалия аз почти не се прояви, синдрома на тип III Arnold Chiari често води до смърт на пациента.

Методи и режими на лечение зависи от симптомите на заболяването:

• В случай че заболяването не се е проявило по никакъв начин и е било открито случайно (което обикновено се случва с дълбок медицински преглед), тогава лечението изобщо не се предписва. Пациентът е вписан в регистъра и е длъжен да предава изпитите своевременно на специалистите, за да забележите прогресията на аномалията във времето;
• С лека хидроцефалия проява на хипертония и предпише диуретици, нестероидни противовъзпалителни лекарства и релаксанти произход в присъствието на площ мускулен спазъм врата. В случай, че такава схема на лечение има положителен ефект, приемането на лекарства спира известно време. Ако заболяването продължава да прогресира и има слабост в мускулите, загуба на съзнание, загуба на зрение или други симптоми, а след това да извърши операцията.

По време на операцията отстранете част от тилната кост и някои от сливиците на малкия мозък, които потънаха в големия тилен отвор. За да се намали степента на хидрата Шунтирането се извършва: Инсталираната тръба прехвърля излишната цереброспинална течност в коремната или гръдната кухина. Навременната хирургична намеса значително увеличава шансовете за оцеляване на пациента.

Предотвратяване на патологията

Поради липсата на достатъчно информация за етиологията на заболяването е невъзможно да се предпишат превантивни мерки. Всичко, което може да се направи, за да се предотврати развитието на фетален синдром е внимателно да наблюдава здравето на майката. За тази цел се препоръчва:

• Спри да пиете алкохол, тютюн и наркотици
• Внимавайте да направите балансирана диета и изключете от нея пържена, солена и сладка храна, бързо хранене, сода;
• Приемането на лекарствени продукти, биологично активни добавки и витаминови комплекси трябва да се извършва само под наблюдението на лекар;
• Премахване на стрес и неоснователни емоции;
• Увеличете времето, прекарано на чист въздух;
• Редовно извършвайте специални физически упражнения за бременни жени.