Диагностика и методи за лечение на тумори на Klatskin

Холангиокарцином - рак на жлъчните пътища, засягащи интрахепатална, okolovorotny дисталните части на жлъчна дърво. Най-често срещаният тип са холангиокарцином Gate тумори (56%), по-рядко интрахепатална holangiokartsionomy (6-10%).

Gate тумор, също наречен Klatskin тумор (изследовател е описан за първи път в Gerald Klatskin 60s) засяга общата чернодробна канала на бифуркацията на дясната и лявата чернодробно канал порта hepatis.

Характеристики на тумора на Klatskin

Този тумор е 3% от злокачествените образувания на стомашно-чревния тракт. Обикновено се появява на възраст 50-70 години, но може да се прояви по-рано. В повечето случаи се открива при пациенти с първичен склерозиращ холангит и холедодални кисти.

Честотата на заболеваемост е малко по-висока при мъжете. Такава неоплазма расте бавно и по-късно метастазира. Поради късното откриване и невъзможността за хирургична резекция заболяването има висок риск от смърт.

Преобладаването на заболяването е до 2 случая от 100 000 души, като всяка година се увеличава нивото му, може би е свързано с подобрена диагностика и въвеждането на компютърна томография.

Новоплазмата се развива от интрахепата и екстрахепатични епителни клетки. Някои изследователи предполагат, че развитието на заболяването е свързано с мутация на тумор-супресорния ген.

Според морфологичната структура на тумора Klatskina в 90% от случаите е аденокарцином, в 10% сквамозноклетъчен карцином. Местните метастази се намират в черния дроб, портите на черния дроб, регионалните лимфни възли на панкреатодуденовия комплекс и коремната кухина.

Рискови фактори за развитието на болестта

Етиологията на злокачествените образувания на жлъчните пътища остава неидентифицирана в повечето случаи.

Понастоящем се смята, че камъните в жлъчката не повишават риска от развитие на холангиокарциноми.

Помислете за основните рискови фактори:

• Първичен склерозиращ холангит. Улцерозен колит се наблюдава при 90% от пациентите със склерозиращ холангит. Тридесет процента от холангиокарциномите се диагностицират при пациенти с улцерозен колит и склерозиращ холангит. Тютюнопушенето, алкохолът, затлъстяването увеличават риска.
• Кълъците на Коледо. Рискът е свързан с продължителността на заболяването. След две десетилетия неговият процент се увеличава с 15% годишно.
• Паразитни инфекции. Причиняващите агенти на чернодробните трематози (китайски глухар) са причина за интрахепатален холангиокарцином. Това може да се дължи на възпалителна реакция.
• Хепатолитиаза (наличието на камъни в интрахепаталните канали преобладава в страните от Източна Азия).
• Излагане на токсини (някои химични съединения причиняват развитието на злокачествени тумори на жлъчния канал, главно в автомобилната, химическата, дървообработващата промишленост).
• Наследствени фактори: синдром на Кароли (наследствено разширяване на вътрехепаталните канали), множествена билярдна папиломатоза.
• Хронични чернодробни заболявания.
• Вирусен хепатит.

Клинична картина

При тумор на Klatskin се наблюдават следните симптоми:

• сърбеж;
• коремна болка;
• загуба на тегло;
• треска;
• умора;
• билирубинурия (тъмна урина);
• глинесто изпражнение.

Класическата триада на симптомите на рак на черния дроб и на панкреаса е типична: холестаза, коремна болка, загуба на тегло. При 90% от пациентите се развива жълтеница, която често е с прекъсвания.

Жълтеницата е най-честата проява на злокачествени тумори на жлъчния канал, но с тумора на Klatskin се проявява в по-късните етапи и показва сериозна прогресия на заболяването.

При всеки трети случай се наблюдава хепатомегалия. Лабораторните кръвни тестове показват повишено ниво на билирубина (билирубинът се появява в урината), алкална фосфатаза. Жълтеницата е физическа проява на хипербилирубинемия.

Някои пациенти са повишени рак-ембрионален антиген (CEA), но този показател не е специфичен и чувствителен маркер. Най-точното е нивото на антигена на рака CA 19-9, неговата стойност се увеличава при 80% от пациентите. По-показателно за откриването на този вид рак е комбинацията от две тестове.

Диагностика на заболяването

Следните рентгенографски методи се използват за диагностициране на тумора на Klatskin:

1. Ултразвуково изследване (трансабдоминален или ендоскопски) или не-съюз разширение открива надясно и наляво проводи, образуване полиповидно интралуминално, заплетен хомогенна формация с париетална сгъстяване. Доплерография се използва за оценка на степента на васкуларните (нефункциониращи) лезии.
2. Компютърна томография: туморът на Clackin се характеризира с намаляване на жлъчния мехур, докато уголеменият жлъчен канал показва тумор на общия жлъчен канал.
3. Хлорангография (ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография има предимството да произвежда клетки за биопсия).
4. Магнитно-резонансната холангиопанкреатография съчетава свойствата на компютърната томография, холангографията и ангиографията.

Лечение и прогноза

Ако заболяването претърпи резекция (няма метастази в черния дроб или в други органи на организма, лимфните възли и кръвоносните съдове не се повлияват), хирургическа интервенция е най-добрият вариант за лечение.

Петгодишна преживяемост на пациентите с това заболяване без хирургическа намеса - от 5 до 10%. След операцията, процентът на оцеляване е 10-30% и по-висока. За съжаление, туморът Klatskin рядко се диагностицира в ранните етапи, така че при повечето пациенти той не може да бъде използван.

Невъзможността за резекция на тумора определя ниската средна степен на преживяемост на пациентите. Критериите за хирургично лечение се основават на оценката на анатомичните структури, засегнати от туморния растеж.

Радиологични методи на изследване са необходими за определяне на възможността за хирургична резекция на тумора и избор на терапевтична тактика. Туморът на Klatskin е неактивен в следните случаи:

• двустранно увреждане на дясната и лявата чернодробна артерия до нивото на разклоняване на вътрехепаталните канали;
• запушване на главната портална вена, проксималните й бифуркации;
• атрофия на лигавицата на черния дроб в комбинация с оклузия на противоположния клон на порталната вена;
• атрофия на лигавицата на черния дроб с лезия на противоположните билярдни канали от втория ред;
• поражение на тумора с двустранни артерии на черния дроб.

В крайна сметка, възможността за отстраняване на тумора се определя по време на операцията.

Ако предоперативните резултати от компютърната томография покажат невъзможността за извършване на хирургично отстраняване, пациентът може да разчита палиативни грижи или извършване на палиативна хирургия (билиарен байпас за маншет за елиминиране на обструкцията). Стентът на жлъчните пътища елиминира обструкцията, но увеличава риска от холангит.

За да се увеличи вероятността от излекуване прилага радиационна терапия, което осигурява предимство при непълни резекции. Адювантна и предоперативна лъчетерапия се използва за намаляване на размера на тумора до резекция.

При неактивни тумори химиотерапията, съчетана с лъчетерапия, може да подобри преживяването до 10 месеца. Някои пациенти с тумор на Klatskin се нуждаят от палиативни грижи (средната продължителност на живота в същото време е 2-8 месеца).

Частична резекция на чернодробните порти, химиотерапия, лъчева терапия, манипулация - всички тези методи на лечение се прилагат с различни резултати.