Какво представлява амилоидозата и как се лекува?

Подобна болест, като амилоидоза, произхожда от много векове преди и днес тя продължава да се диагностицира в много хора в много страни. Когато се развива основният симптом е появата на отлагания в тъканите, представени под формата на протеинови полизахаридни съединения, наречени амилоиди.

Определение на болестта

Появата на такава болест води до нарушения на протеиновия метаболизъм, на фона на която има промяна в размера на органа, придобиване на плътност и дървесна структура, промяна в органа на нормалния му вид, на мазна или дори восъчна.

Видове патологии

С такова заболяване можете да наблюдавате много различни аномалии в тялото. Най-разпространените сред тях са следните:

• Развитие на прояви на туберкулоза;
• Активно изсушаване, наблюдавано на фона на възпалителни процеси на костта;
• Абсцес на белите дробове, придобиване на хронична форма;
• Повлияване на съединителната тъкан, придобиване на системен характер;
• Поражението на бронхите с гнойни образувания, което става хронично;
• На фона на появата на злокачествени лезии на лимфоидна тъкан и развитието на злокачествени неоплазми от различен произход;
• Лезия на лигавицата на дебелото черво, придобиване на хронична форма;
• На фона на рака на щитовидната жлеза, който има молекулярна форма на развитие;
• На фона на ендокардит, паренхим на бъбреците и редица други заболявания.

Форми на амилоидоза

В момента няма ясни критерии за изолиране на известни форми на амилоидоза. Ако разчитаме на причини и фактори, тогава могат да се разграничат следните форми:

1. Идиопатична форма, с които започва развитието на болестта. Тя се проявява основно върху бронхопулмоналната система. В този случай, такива органи като паренхима на белите дробове, стените на съдовете, лигавицата страдат.
2. Придобит формуляр, който идва след основния. Има усложнения под формата на развитие на допълнителни заболявания. Причиняващ фактор са инфекциите, проявяващи се под формата на гнойни разрушителни процеси, появата на злокачествени новообразувания, лимфоцитна левкемия.
3. Наследствена форма, който има семейна предразположеност. Развитието му е резултат от протеинова мутация, която най-често се разпространява чрез мъжката линия.
4. Стареене амилоидоза се развива отделно от другите форми. Развитието му е възможно на фона на прогреса на подобна болест като болестта на Алцхаймер. Като проява трябва да се отбележат сърдечни съдове, церебрални съдове и аорта, които страдат преди всичко в тази форма. Основният стимулиращ фактор са проблемите с протеиновия метаболизъм, дължащи се на възрастта на пациента.
5. Локална тумор-подобна форма. Също така се разглежда като независима форма на болестта. За диагностицирането му са необходими клинични изпитвания.

Ако изхождаме от степента на концентрация на фибриларните протеини, тогава можем да различим разнообразието от заболявания, които най-често се срещат като нефротични.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

Ако пациентът има нефротични симптоми, които показват продължителен ход на заболяването, тогава само въз основа на това можем да говорим за наличието на реактивна, вторична амилоидоза на бъбреците.

По време на диагностиката, амилоидни отлагания могат да бъдат намерени в тъканите на бъбреците, което е типично за първичната форма на заболяването. За разглежданите случаи е характерна активна проява на нефротичния синдром. Обаче най-често смъртта на пациента се случва преди развитието на самия синдром. Амилоидозата на бъбреците се предхожда от нефропатия, която може да бъде идентифициране чрез следните симптоми:

• Появата на едем, който засяга цялата повърхност на подкожното покритие, което може да има постепенно или много бързо развитие;
• Асцит, който обикновено се свързва с нарушение на баланса между вода и сол;
• Симптоми на диспнея;
• Началото на сърдечната патология;
• Неочаквана диагноза на азотемия;
• прояви на симптоми, характерни за острата форма на хипертония.

Тези симптоми започват да се развиват с течение на времето. По тази причина, дори и въз основа на проявата на болестта, е възможно да се каже с достатъчна точност, на какъв стадий на заболяването е настъпило.

Симптоми на амилоидоза

За въпросното заболяване съществуват различни симптоми варират в зависимост от етапа хода на заболяването.

1. Латентната фаза се характеризира с липсата на някакви симптоми. Остатъци от амилоид се появяват в междинния слой на съдовите клетки. Този процес може да отнеме до 5 години. Това време е достатъчно за развиване на вторична реактивна амилоидоза. Вече е възможно да се диагностицират нови заболявания често, които често са представени от гнойни процеси, засягащи белите дробове, туберкулозни патологии или ставни проблеми.
2. Началната фаза на албуминурия. Натрупването на амилоидни остатъци се извършва между капилярите на бъбречните гломерули, в бримките и бъбречните съдове. С тази форма се наблюдават сериозни увреждания на гломеруларния филтър на бъбреците, тяхното придобиване на големи размери и повишена консистенция. Този етап може да се развие в продължение на 13 години.
3. Етап на невротична подпухналост. Тук всеки участък от бъбреците има утайка от амилоид. Неговата задръствания може да се отбележи в медулата на бъбреците и тъканната склероза също започва да се проявява. Нарушенията на бъбреците са показани в увеличаването на размерите и придобиването на мазен вид. Вече има класически симптоми, присъщи на нефропатията с дълбок оток. Отнема около 6 години, за да се развие сцената. В същото време неврологичните симптоми не ограничават етапа. В допълнение, тук са отбелязани патологии, засягащи органи като червата, далака, черния дроб и лимфните възли.
4. Уремичният терминален етап. Развитието му се насърчава от такива заболявания като нефроза и хипотония. На този етап основните нарушения засягат функционирането на бъбреците, което се проявява преди всичко при всички промени в типа и степента на плътност.

Въпреки това, факта, че бъбреците се появяват амилоидна утайка, не може да служи като основа, че други органи нямат такива формации.

1. Амилоидът може да се появи на кожата, което може да доведе до образуването на червени петна и малки бръчки.
2. Депозитите могат да се появят в лимфната система, която се изразява в промяна в размера на лимфните възли;
3. Ако има патология на храносмилателния тракт, пациентът има проблеми с преглъщането на храна, езикът се подува външен вид, да започне да показва признаци на хепатомегалия и стомашно разстройство.
4. На нервната система това засяга появата на признаци на деменция.
5. Ако утаяването на амилоид се случи на дихателните пътища, това води до появата на задух и недостиг на въздух.
6. Най-голямата опасност е валежите, когато се появяват на сърдечните мускули, което е изпълнено с появата на патология на сърдечния ритъм. Друга проява може да бъде кардиомегалия, срещу която има условия за сърдечен арест и смърт на пациента.

Причини за амилоидоза

Въпреки факта, че това заболяване е било разкрити преди повече от 100 години, досега учените не са могли да определят точно какво причинява развитието на амилоидоза. В това отношение могат да се цитират само научни хипотези, които могат да дадат общ отговор на този въпрос. Най-вероятните причини са:

• Имунологична хипотеза;
• Проява на протеинова мутация;
• Патологията на протеиновия метаболизъм, която води до повишаване на концентрацията на амилоид в съдовите стени, жлези и кръвна плазма;
• Възпалителни процеси, които могат да бъдат допълнени от развитието на заболявания с инфекциозна и хронична природа, които са болестите, засягащи костния мозък.

Когато болестта достигне етапа, довел до смъртта на пациента, тогава в този случай амилоидът може да запази първоначалната си форма за дълго време.

Диагностика на амилоидоза

В момента не винаги е възможно заболяването да се определи на ранен стадий на развитие. Факт е, че в такива случаи болестта не се проявява с никакви промени в работата на органите. За да се открият първите признаци на появата на амилоидни отлагания в началния етап, изследва урината за микроалбуминурия. Въз основа на резултатите от този анализ вече можете да видите на ранен етап признаци на бъбречно увреждане, въз основа на които можете да откриете ранно съдово разстройство.

Изследването на бъбречната амилоидоза може да се извърши от данните за нивото на цистатин в кръвта, което дава представа за скоростта на гломерулна бъбречна филтрация. За да се сведе до минимум факторът на несигурност, привличат специалистите допълнителни анализи и вземане на проби:

1. Анализ на клиничните показатели за кръв и урина.
2. Анализ, насочен към установяване на нормата за ежедневна екскреция на протеин в урината.
3. Установяване на фактори, които причиняват повишаване на концентрацията в урината на еритроцитите, левкоцитите и цилиндрите в анализа на Nechiporenko.
4. Анализ на урина на Зимницки, чиято цел е да установи факта на наличието на хормони.
5. Анализ на 24-часова урина, предназначен да определи степента на концентрация на креатинина (проба от ребрата).
6. Анализ, насочен към установяване наличието на киселини и протеинови фракции в кръвта.
7. Анализ на бъбреците, използвайки метода на радиоизотопната радиография и ултразвук.
8. Вземане на патогмононна проба, използвайки метиленово синьо, предназначено да установи присъствието на амилоиди.
9. Проучване на хиподермата на бъбречната тъкан чрез провеждане на тъканно вземане на биоплаката.

Необходимостта от мускулна биопсия на езика и венците могат да се появят в ситуация, при която заболяването се е превърнало в идиопатична форма с появата на отлагания на протеинови образувания, пропити в пероколагенното пространство.

Лечение на амилоидоза

Уви, обаче, в момента няма ефективни методи, които напълно излекуват подобно заболяване като амилоидоза. Предложените от специалистите мерки са предназначени основно за премахване на съседните заболявания, както и за симптомите, които съпътстват тяхното развитие. Друг ефект от тяхното прилагане е отслабване на прогреса на патологичните промени, което се осъществява чрез приемане на лекарства, насочени към подобряване на състоянието на пациента.

Ако нарушенията се открият дори в ранните стадии на заболяването, това прави възможно забавянето на напредъка чрез намаляване на отрицателното въздействие на амилоида. За да се стабилизира състоянието на пациента и да се спре появата на нови симптоми, които имат негативен ефект върху тялото, използването на индивидуално формулирана лечебна програма е ефективно:

• премахване на знаците.
• борба с невротични симптоми.
• ограничаване на количеството консумирана сол.
• употребата на тиазидни диуретици и тиазидни диуретици.
• ефективна е мярка за трансфузия на еритроцитни маси, насочена към борба с хипоксията на тъканите, които се появяват на фона на анемията.
• прилагането на мерки за интензивни грижи, насочени към премахване на нарушенията, засягащи водно-електролитните процеси.
• е задължително да се разработи индивидуален план за хранене.

Медикаменти за амилоидоза

За да се осигури контрол на по-нататъшното развитие на наблюдаваните нарушения, е необходимо приемайте лекарства, придържайки се към индивидуално изготвена схема.

1. Колхицин - билкови препарати, благоприятен ефект на което е да се намали скоростта на левкоцитите в лезията, водещи до по-малко активни фагоцитоза прогресия микрокристали соли.
2. Решение Unithiol - предписан в ситуация, при която има патология на черния дроб;
3. Разтворът на диметил сулфоксид - има противовъзпалително и аналгетично действие, се вкарва чрез въвеждане в плодовия сок.
4. Delagil - лекарство, което има имуностимулиращ ефект, се предписва за борба с инфекциите.

заключение

Амилоидозата изглежда трудна при лечението на заболяване, което изисква компетентен избор на методология. Като се има предвид, че в началния етап няма характерни симптоми, които да позволяват да се диагностицират смущения, е важно редовно да се провеждат изследвания на урина, резултатите от които могат да покажат промени в нивото на концентрация на протеиновите съединения. Избраното лечение трябва да се направи, като се вземе предвид текущият стадий на заболяването, както и характеристиките на самия пациент. Само в този случай е възможно да се постигне най-голям ефект от предписаните медикаменти.