Кретенизъм - как да разпознаете болестта?

Кретенизъм - заболяване на ендокринната природа, която е една от формите на външния вид на вроден хипотироидизъм и нараства поради дисфункция на щитовидната жлеза нормалната функция и психомоторна дефицит развитие експресира.

Какво е кретинизмът?

Това състояние може да бъде вродено и може да се прояви вече в процеса на растеж и индивидуално развитие.

Причини за кретинизъм

Причините за това заболяване са фактори, които допринасят за намаляване на нивото на производството на тиреоидни хормони.

1. Наследствени ендокринни нарушения, проявена от дефицит в синтеза на тиреоидни хормони. В резултат на това се появява нетоксичен гърч и наследствен спорадичен кретинизъм. Наследствен произход на болестта, в този случай от факта, че в случай на раждане на еднояйчни близнаци, заболяването засяга всеки един от тях.
2. Патология на онтогенезата на щитовидната жлеза в ембриона: недостатъчно развитие, неправилно местоположение или пълно отсъствие.
3. В случай на лечение с радиоактивен йод по време на бременност има вероятност за кретинизъм в детето.
4. Курс на лечение с тиреостатични лекарства по време на бременност може да доведе до нарушение на развитието на щитовидната жлеза в плода, което може да доведе до развитието на тази патология.
5. Дефицит в тялото на бременна жена йод и селен - вещества, необходими за образуването на тиреоидни хормони.
6. Недостатъчна функция с дефицит на хормони през последните 3-4 месеца от бременността, и в първите няколко месеца след раждането, когато има интензивно развитие на мозъка, да доведе до вроден хипотироидизъм с психомоторно забавяне malysha- ако хипотиреоидизъм се случва в по-късна възраст, симптомите на заболяването Бюд много по-слабо.
7. Концепция за детето от близки роднини може да доведе до развитие на кретинизъм в това дете.
8. Ендемичният кретинизъм се развива сред жителите на региони с недостатъчно съдържание на йод в околната среда.

Клинична картина на кретинизма

Патологии на физическото развитие:

• забавяне на растежа и промяната (от млечни към постоянни) зъби;
• застой и растеж на тялото (джуджета в различна степен на тежест);
• намаляване на размера на вътрешните органи;
• изразена диспропорция на физиката (голяма глава и съкратени крайници);
• деформация на черепа (прекомерно удебеляване на костите на стъпалата, изпъкнали скули);
• недостатъчно развитие на вторични полови белези и сексуални жлези;
• различни степени на говорене и увреждане на слуха (до глухота);
• сгъната, груба, бледа кожа - често - пигментирани петна - изпотяване намалява;
• често - пигментирани петна;
• косата е оскъдна, косата в повечето случаи е с тъмен цвят;

Промяна на лицето:

• големи, груби характеристики;
• "Седла" нос;
• обща подпухналост, подуване на лицето;
• увеличено разстояние между очите;
• леко отворена уста, често с немощен език, солене;
• бедност на израженията на лицето;

Нарушения на невропсихичната сфера:

• умствени разстройства на различни нива - от леко раздразнение до идиотизъм;
• летаргия;
• сънливост.

Кретенизъм в детството

• слаб смучещ рефлекс;
• сънливост;
• продължително жълтеникаво оцветяване на кожата;
• намалена или отсъстваща реакция на звука и светлината;
• запек;
• често - пъпна херния;
• по-късно никнене на млечни зъби;
• дълги обрасли фонтани;
• удебеляване и увеличаване на размера на езика;
• кожата бледа, суха и студена;
• забавяне на растежа;
• забавен растеж на косата;
• страбизъм и стесняване на зрителните полета;
• забавяне или отсъствие (в тежки случаи) на речта;
• намалено усещане за мирис;
• намалена интелигентност;
• нарушение на ритъма на сърдечния ритъм;
• детето закъснява (с 5-6 години) започва да ходи, нестабилна разходка, "разхлабена" - това се дължи на деформация на костите и ставите, както и на мускулната слабост.

Вроденият дефицит на тиреоидни хормони може да се регистрира само с помощта на цялостен медицински преглед, който се провежда на 3-тия и 10-ия ден от раждането.

Първите симптоми на болестта могат да се видят още през първите месеци след раждането на детето, но като правило кретинизмът се проявява на 4-6-годишна възраст.

Ако хипотиреоидизмът се прояви на възраст от 3 до 4 години, тогава няма значимо психическо разстройство, но все още се случва намаляване на интелигентността, способността за учене е отслабена.

Кретинизъм при възрастни

Това състояние се нарича също микседем и е последният етап на хипотиреоидизъм.

• наличност гуша с кретинизъм е по избор;
• емоционална сфера: забавяне, безразличие към всичко, липса на инициатива, недружелюбен, недоверие, grouchiness, внушаемост, емоционално labilnost- на страстта може да бъде опасно, но е лесно uspokaivayutsya--вероятно да развият депресия и suitsidam- може да се развие шизофрения или психози от различно естество;
• ранно стареене тялото;
• прекалена пълнота;
• увеличава нужда от топлина;
• fatiguability;
• намаляване на активността, постепенна загуба на предишни умения;
• кръгът от интереси е тесен.

Случаите на леко и средно тежко състояние са по-често срещани от тежки случаи и могат да липсват типични физически дефекти.

Ендемичен кретинизъм

Това заболяване се развива в жителите на определена област, характеризираща се с липса на йод в околната среда. Съществува ендемичен кретинизъм, като правило, през 1-2 години живот и представлява комплекс от симптоми, свързани с недостатъка на развитието на психиката и моторните умения в комбинация с глухите мюти и гуша.

Случаите на ендемия на кретинизма в районите, където практически не се срещат ендемични гъби, също са описани.

Ако в същия ендемичен регион семействата, засегнати от кретинизъм, се намират заедно със здрави семейства, това показва по-скоро генетичната природа на заболяването.

В случай на семейна заболеваемост само братя и сестри, които имат и двамата родители, са болни, тъй като наследственото предразположение, наследено от един рецесивен ген, не е достатъчно за развитието на патологията.

Някои здрави жители на ендемичните области имат някои признаци на умствена или физическа непълноценност.

диагностика

В ранна възраст диагнозата е трудна.

Разликата в кретинизма при децата следва с болестта на Даун, а при диференциална диагноза са важни характеристиките на човек с болестта на Даун.

При деца от по-възрастни групи диагнозата се извършва въз основа на рентгенографски данни, лабораторни резултати и клинична картина.

Лечение на кретинизма

Лечението за кретинизъм се прави постоянно, което означава, че пациентът ще трябва да приеме предписаната терапия за цял живот.

Терапията се осъществява от тироидни хормони, избрани в строго индивидуални дози за всеки случай.

При деца намаляването на дозата може да доведе до сериозни, тежки смущения в психомоторното развитие на детето. Тежките последици са изпълнени с излишък на дозата. Ето защо назначаването на лекуващия лекар трябва да се извършва стриктно.

Като правило, заместителна терапия се предписва застой след раждането на бебето и диагнозата, тъй като по-рано лечението е започнало, колкото по-близо до възрастовата норма ще се развива едно дете. В някои случаи, при правилно избрана лечение и спазване на инструкциите всички лекарски е възможно да се постигне правилното физическо развитие на детето, но умствено изоставане и в тези случаи се съхранява (тук играе ролята на липсата на хормони на щитовидната жлеза по време на формирането на централната нервна система по време на ембрионалното развитие).

Предотвратяване на кретинизма

От момента на зачеването и през целия живот е изключително важно да се осигури на тялото достатъчно количество йод, тъй като дефицитът на този конкретен елемент води до развитие на кретинизъм.