Какво представлява болестта на пеперудата, как се проявява синдромът?

Буловата епидермолиза е ужасно заболяване. Децата, които страдат от това, се сравняват с пеперудите поради крехкостта на кожата. Това заболяване може да бъде вродено и придобито, при което на кожата се образуват множество мехурчета с кърваво или прозрачно съдържание. Първо те започват да се намокрят и след това да се превърнат в нелекулярна ерозия. Такова заболяване е нелечимо и често завършва с фатален изход.

Какво представлява булозна епидермолиза?

Понятието булозна епидермолиза означава цял комплекс от кожни заболявания, които са от генетичен характер. При такава болест по лигавиците и кожата се образуват мехурчета. Те се появяват дори с незначителна травмация или натиск върху кожата. По прости думи, кожата на малко дете с булозна епидермолиза наподобява много деликатните крила на пеперуда.

Това се дължи на факта, че при болните деца не съществуват специални влакна между външния и вътрешния слой на кожата, които възникват по време на взаимодействието на протеините. Хората наричат ​​това заболяване "синдром на пеперудата". Най-често той има вроден характер, провокиран от мутации в гените. При такава болест децата не могат да живеят на три години.

симптоми

Основното проявление на болестта - Мехури по кожата. Те се появяват в резултат на въздействието върху кожата (удар, триене), но обикновено има достатъчно и лесно докосване. Детето не може да носи дрехи, защото дори природни и безшевни тъкани, в контакт с крехка кожа, водят до образуване на мехурчета.

Bubbles се появят върху кожата и лигавиците на устата, храносмилателния тракт, поради което приемането не се търкат грубо храна може да доведе до нараняване. В екстремни случаи, децата дори не могат да пият мляко, защото на силна болка, умирам "глад" смърт.

Мехурчетата са изпълнени с кърваво или прозрачно съдържание. Те са много болезнени, но когато се отворят, течността излива, болката намалява и самите те се лекуват.

форма

Терминът булозна епидермолиза включва няколко форми на патология, характеризиращи се с поток, прояви и прогнози.

Проста вродена форма

Такова заболяване се счита за по-малко опасно и се предава от поколение на поколение. Болестта на пеперудата се диагностицира непосредствено след раждането на детето или след няколко дни и момчетата по-често се разболяват от момичетата.

Една проста форма се проявява чрез везикули, пълни със серумна течност. Те са локализирани в области на кожата, подложени на натиск или триене. Основният травматичен фактор е раждането. Везикулите при децата - пеперуди възникват на места, които са в непосредствена близост до канала за раждане. Разрушенията са с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра. Съседните области на кожата остават непроменени.

Най-често се появяват балони:

• върху долните крака;
• скута;
• лактите;
• ръце.

Лигавиците също са засегнати, но много по-рядко. Напълно здрави нокти остават. Мехурчетата се отварят с естествени или изкуствени средства. Когато изчезнат, след тях няма дефекти по кожата, но може да има временна пигментация. С тази форма на заболяване детето се развива нормално.

Дистрофична форма

Това е по-опасна форма на синдрома на пеперудата. Той възниква няколко дни след раждането. Мехурчетата могат да се появят съвсем спонтанно, понякога те са пълни с кърваво съдържание. Когато се отварят, те водят до образуване на белези или язви. Увреждане на кожата и лигавиците, както и ноктите. Развитието на детето в някои случаи остава нормално.

Съвсем рядко в дистрофичната форма има отхвърляне на части от тялото. Особено лоши са фалангите на пръстите. Могат да се развият хипотрихерози и зъбни аномалии. Децата с тази диагноза не могат да устоят на инфекциозни заболявания.

Злокачествена форма

Това е смъртоносна форма на болестта на пеперудата. Тя се диагностицира веднага след раждането на бебето и се характеризира с наличие на кръвоизливи в целия организъм. Мехурчетата също се появяват върху лигавиците на вътрешните органи. Обикновено детето незабавно се заразява с пневмококова инфекция, което води до сепсис и смърт.

Възможно ли е да се лекува тази патология?

Синдром на пеперудата не може да бъде излекуван, Но с проста форма можете да се надявате на благоприятна перспектива. В този случай лекарите и родителите трябва да предоставят на детето симптоматична помощ. Състои се от обработката на засегнатите участъци от кожата, за да се предотврати гнойни усложнения. Те могат да представляват сериозна опасност за детето, особено много малка.

Преди да облечете бебето си с дрехи, дори бельо, той е обвит със специални превръзки, които не се придържат към кожата. Това е много дълъг и труден процес, който понякога отнема няколко часа. В тежки случаи превръзките се извършват 2 до 3 пъти на ден. Винаги е необходимо да използвате специален хидратиращ крем. Това е жизненоважно за деца с много тънка кожа.

Външната грижа за кожата на бебешката пеперуда е следната:

• Мехурчетата се отварят от двете страни със стерилна игла;
• засегнатите райони се лекуват с антисептични лекарства, включително Fuchsin и Eosin;
• когато ерозията е причинена от хелио-муцинов маз или лекарства на базата на антибиотици.

Добрият резултат от грижата за дете със синдром на пеперуда показва физиотерапия.

прогнози

Болестта се проявява непосредствено след раждането. Дори по време на преминаването през родовия канал на болни деца, кожата се отстранява като змия. По-често, новородените, особено тези с тежка форма на патология, умират в първите дни или седмици от живота си.

Пеперудата деца не се различава от техните връстници във физическото и психическото развитие. Въпреки че болестта и оставя своя отпечатък, но при създаването на безопасна среда и осигуряване на добра грижа за детето може да бъде защитен от болка и болка и да направи живота си малко удобно. Критичният период е на възраст до три години, когато бебето все още не е наясно, че не може да пълзи или да разтрива бузите си или очите си. Когато детето расте, кожата започва да се разнася, да става по-стабилна, но никога да не достига до силата на кожата на обикновения човек.

Прогноза за диагностициране на булозна епидермолиза обикновено неблагоприятни, тъй като заболяването е много рядко и лекарите почти нямат опит с лечението на такива пациенти. Сравнително благоприятна прогноза за живота и здравето е възможна само при леко заболяване. Но не всички родители могат да осигурят за цялостна грижа на детето си и често изострят ситуацията себе си, участие в самостоятелно лечение на рани и фитотерапевтични наркотици, метиленово синьо, домашно приготвени мехлеми и други подобни средства.

След такова "лечение" разходите, свързани с възстановяването на епидермиса на бебето, нарастват много. Появата на кожата на раната може да се зарази и да се възпали, което води до фатален изход. Следователно, при деца с булозна епидермолиза, всяка травма на кожата може да стане фатална.

По този начин, Буловата епидермолиза е много опасно заболяване, често водещи до смърт. Детето страда много, защото поради нелекуващи язви на кожата, той дори не може да носи дрехи. Ако има генетично предразположение към това заболяване, тогава родителите трябва да поемат специална отговорност по въпроса за планирането на децата.